硬皮病是一种全身性的结缔组织疾病,这种疾病一般和遗传以及自身免疫力异常有很大关系。不同阶段,硬皮病的症状表现也有明显不同。其中硬皮病的发病初期会表现在皮肤逐渐变厚。
(1)水肿期
表现为皮肤变厚,绷紧,皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失,在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指,手背和面部,以后向上肢,颈,肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展,此期可持续数月。
(2)硬化期
皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指,手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起,面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短,可出现溃疡,可产生手指屈伸受限,胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指,足趾,手,足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂,肩,腹和腿,通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期
皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化。