本病是以皮下脂肪组织小叶间隔内细小血管受累为主,产生结节性皮肤损害为特征的过敏性血管炎疾病,病程慢性,反复发作。
损害往往先发于青壮年女性小腿,而后至大腿及臀,发于上肢极少。基本损害为如杨梅或更大的皮下结节,自数个至10余个不等。散在分布,无局限于伸面或屈面倾向。大多数呈淡色、鲜红或皮肤色,病期久者也可呈暗红或紫红色,压之可退,结节消退或遗留少许色素沉着斑,无破溃及相互融合倾向。不同程度疼痛和压痛,自觉小腿酸胀、疼痛、无力,伴水肿时尤甚,行走及站立时加重,或有膝、踝关节疼痛,但无红肿。全身性症状视发病缓急及损害多少而不同,一般有疲乏、困倦、头痛或食欲不振等。大多数病例不发热,少数病例夏天低热、劳累后升高或于结节出现之前后几天内高热,也有呈寒热往来之状者,无持续高热病例。多于春末夏初发病,秋后减轻,冬天缓解,如此季节性地反复发作,持续几年至10余年不等,也有间隔几年发作者。病期越长,损害越多,均无内脏损害表现。
本病病因不明,而发病可能与多种变应原引起的变态反应性有关,如扁桃体炎及龋齿等慢性感染性病灶及部分病例存在陈旧性肺结核和颈等部位的淋巴结结核病灶,其OT试验多呈强阳性反应,抗结核药物治疗后可不再发作,因而结核过敏是其原因之一。由于损害主要发生于下肢,故血液动力学影响也可能有一定关系。
一般实验室检查无特异性发现,诊断本病以临床表现为主。其组织病理改变有如下特征:基本病变是皮下脂肪小叶内及其间隔间以淋巴细胞侵润为主的毛细血管和细小静脉炎,并见血管内皮细胞增生,同时可见组织坏死和肉芽肿形成。本病是与结缔性红斑和硬红斑不同的独立疾病。
中医将此类病归于“梅核丹”等范畴。认为湿是热蕴于脏腑之内,寒湿侵袭于外,热与寒湿腥蕴结,致脉络痹阻或经络瘀结、气血凝滞而发病。
现代医学治疗本病视病因、病变性质及其发病机理而定,如与结核病关系明确者,以抗结核药物治疗为主,效果较为满意;病因不明者,可用消炎疼、强的松等治疗,但不能长久用。应用活血化瘀、清热解毒等中药治疗可获得较好的效果。